Автор: Анна Гогаева

Синдром Лайелла — редкая и опасная реакция на прием лекарств, при которой поражаются кожа и слизистые оболочки, а эпидермис начинает отслаиваться. В России его диагностируют в среднем у 30 человек в год, сообщили Осторожно Media в Минздраве РФ со ссылкой на данные системы Росздравнадзора «Фармаконадзор 2.0». В тяжелых случаях поражение охватывает большую часть тела, пациентам требуется лечение в реанимации. Некоторые выживают, но годами справляются с последствиями. Другие умирают.

После публикации истории семилетней Маши из Воронежской области, у которой после приема ламотриджина развился синдром Лайелла, в редакцию Осторожно Media обратились десятки людей с похожими историями. Они рассказали о тяжелых поражениях кожи после приема разных лекарств, госпитализациях и осложнениях, которые сохранились после выписки. 

Журналистка Анна Гогаева поговорила с пострадавшими и специалистами в области медицины, чтобы разобраться, как распознать первые симптомы синдрома Лайелла и можно ли заранее оценить риск тяжелой реакции.

ОСТОРОЖНО: в тексте присутствуют фотографии с тяжелыми последствиями заболевания — обширными поражениями кожи и слизистых. 

Алёна, 29 лет. Умерла после 100% поражения поверхности тела

В октябре 2025 года Алёна из Тамбова обратилась к психиатру после разрыва отношений. Врач заподозрил биполярное расстройство и назначил ей «Атаракс» и ламотриджин. Анализы и дополнительные обследования перед назначением не проводились.

Через десять дней у девушки появились сильная головная боль и слабость. Позже начались светобоязнь, рвота, отеки и язвы. Врачи долго не могли установить причину ухудшения состояния, а в госпитализации сначала отказывали. 

Позже девушку положили в Тамбовскую областную больницу. Родители Алёны пытались добиться ее перевода в Москву и просили врачей объяснить, что происходит с дочерью. Заведующая отделением отреагировала на это резко и заявила, что больше не будет лечить пациентку, раз родители сами пытаются вмешиваться в лечение. 

Семья не знала, насколько тяжелым было состояние Алёны. Сначала их не пускали к ней, а затем говорили, что ей стало лучше. Она якобы сама ест и идет на поправку. Но когда близких наконец допустили к пациентке, они увидели Алёну в крайне тяжелом состоянии. Она находилась в искусственной коме и получала сильнодействующие обезболивающие препараты. 

В итоге синдром Лайелла диагностировали слишком поздно. Девушка умерла 7 ноября — ровно через месяц после первого посещения психиатра. Родители узнали о ее смерти только на следующий день. Врач, назначивший лечение, выразил соболезнования матери в переписке, а затем заблокировал ее.

Арсений, 21 год. Поражение 75% поверхности тела

В сентябре 2026 года Арсению из Санкт-Петербурга назначили ламотриджин из-за перепадов настроения. В конце месяца молодой человек почувствовал признаки простуды и обратился в поликлинику, где ему назначили антибиотик. Вскоре у него появились язвы во рту, боль в горле, а затем воспалились глаза. В травмпункте ему диагностировали аденовирусный конъюнктивит, назначили капли и отправили домой.

В следующие дни состояние Арсения резко ухудшилось — губы покрылись пузырями, язвы во рту начали кровоточить, а сыпь распространилась по всему телу. Поражение охватило около 75% кожи и слизистых. Его доставили в реанимацию ожогового отделения НИИ скорой помощи имени Джанелидзе. 

К середине октября распространение поражения остановилось. Арсений перенес три сеанса плазмафереза, некоторые показатели крови улучшились. Сейчас он продолжает находиться в больнице под наблюдением врачей.

Марго, 19 лет. Поражение 90% поверхности тела

Осенью 2025 года после приступов мигрени Марго из Ростовской области обратилась за медицинской помощью. Психиатр диагностировал тревожное расстройство и назначил «Атаракс» и «Ламиктал» — препарат на основе ламотриджина. 

Вскоре температура девушки поднялась до 40 градусов, начали поражаться слизистые оболочки, а тело покрылось волдырями. После нескольких обращений за помощью Марго госпитализировали, а затем перевезли в Ростов-на-Дону, где диагностировали синдром Лайелла. 

Под наркозом врачи обработали поврежденные участки кожи и направили девушку в реанимацию. Марго провела там 13 дней, всего — около месяца в больнице.

После выписки у нее сохранился синдром сухого глаза. Из-за поражения слизистых образовались спайки во влагалище, которые пришлось удалять хирургическим путем. Врачи также удалили кисту, предположительно связанную с поражением слизистой мочевого пузыря.

Лиза, 15 лет. Поражение 98% поверхности тела

В ноябре 2025 года психиатры в Уфе назначили Лизе ламотриджин и кветиапин для лечения депрессивного расстройства.

Через десять дней у девочки поднялась температура до 40 градусов, и ее госпитализировали. В больнице она не принимала ламотриджин, но после выписки снова выпила препарат. Вскоре у нее появились сыпь и высокая температура.

Скорая помощь сделала девочке противоаллергический укол, однако на следующий день сыпь усилилась, а температуру сбить не удавалось. Лизу повторно госпитализировали. Состояние продолжало ухудшаться. Тело покрылось волдырями, кожа и ногти начали отслаиваться, пострадали глаза.

Девочку перевезли в республиканскую детскую больницу и сразу направили в реанимацию. Слизистое поражение достигло 80% поверхности тела. Там Лиза провела около двух недель, а всего в больнице — месяц. Она не могла есть и пить первое время.

Катя, 14 лет. Поражение печени и отслоение кожи

Весной 2024 года Катю госпитализировали в психиатрический стационар с диагнозом «депрессия». Там девочке назначили «Сейзар» — препарат на основе ламотриджина и еще три психотропных и противосудорожных лекарства.

Сначала у Кати появились проблемы с глазами, затем начали чесаться ладони. На десятый день приема температура поднялась до 39 градусов. Несмотря на жаропонижающее и гормональный препарат, тело покрылось сыпью, и мать забрала дочь из стационара.

В инфекционном отделении состояние девочки продолжило ухудшаться. Анализы печеночной пробы (аланинаминотрансфераза и аспартатаминотрансфераза) показали резкий рост — с обычных 35–40 до 1200–1500. Сначала врачи диагностировали токсический гепатит, затем установили синдром Лайелла.

Кожа Кати покрылась пузырями и начала отслаиваться. Девочку перевезли в ожоговое отделение, где ее лечили гормональными препаратами и антибиотиками.

Алиса, 25 лет. Поражение 75% поверхности тела

В 2023 году москвичке Алисе назначили ламотриджин для лечения психического расстройства. Примерно через неделю появились симптомы, похожие на ротавирусную инфекцию, а на второй неделе — сыпь и отеки.

Терапевт заподозрил острую аллергическую реакцию. В больнице Алису сначала лечили от крапивницы, назначая в том числе гормональные препараты, однако состояние не улучшалось. В итоге поражение достигло 75% поверхности тела.

Евгения, 17 лет. Поражение 30% тела

Во время лечения ламотриджином и кветиапином в психоневрологическом диспансере у Евгении из Пермского края появились температура, сыпь и поражение слизистых. Несмотря на жалобы, ее выписали домой. Позже девушку госпитализировали в реанимацию. Спустя два года она продолжает страдать от осложнений на глаза. Семья безуспешно жаловалась на действия врачей в надзорные органы.

Большинство из этих людей состоят в сообществе «Синдром Лайелла». Его председатель — Сергей Гринь — тоже перенес заболевание и создал пространство, в котором пострадавшие делятся опытом лечения и рассказывают о последствиях болезни.

«Сейчас в сообществе 160 человек, еще с десятью я общаюсь лично. Посттравматический синдром не позволяет многим из них снова и снова переживать эту историю, рассказывая о ней каждому новому участнику. Часто мы сообщаем пациентам то, чего не знают даже врачи, у которых они сейчас лечатся. Более того, теперь уже и сами врачи обращаются к нам за консультациями — за девять лет мы накопили необходимые знания и опыт», — Сергей Гринь

Ламотриджин — зачем его назначают и какие риски связаны с приемом

Ламотриджин — международное непатентованное название действующего вещества из группы противоэпилептических препаратов. Его разработали в начале 1980-х годов британские ученые из Wellcome Research Laboratories. Изначально вещество предназначалось для лечения эпилепсии.

«Ламиктал» — торговое название лекарственного препарата на основе ламотриджина, разработанного компанией Wellcome. Впервые он вышел на рынок Ирландии в 1990 году, в Великобритании — в 1991-м. В США FDA (управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) одобрило препарат в декабре 1994 года, продажи начались в феврале 1995-го.

Психиатр Александр Ковтун объясняет, что при биполярном расстройстве ламотриджин используют прежде всего для профилактики депрессивных эпизодов. Его могут выбирать, когда важно избежать выраженной сонливости, набора веса и некоторых метаболических побочных эффектов.

При этом препарат не подходит для быстрого купирования острой мании. Дозу необходимо повышать постепенно, а выбор лечения зависит от диагноза, состояния пациента, предыдущей терапии и переносимости других лекарств.

Насколько часто возникают тяжелые реакции

Тяжелые кожные реакции на ламотриджин встречаются редко. В американской инструкции к «Ламикталу», пересмотренной в октябре 2025 года, FDA указывает, что серьезные кожные реакции, включая синдром Стивенса — Джонсона, регистрировались у 0,08–0,3% взрослых и у 0,3–0,8% детей. Токсический эпидермальный некролиз, или синдром Лайелла, встречается еще реже, поэтому оценить его частоту отдельно сложнее.

В датском исследовании, опубликованном в 2026 году, ученые проанализировали почти 1,4 млн случаев начала лечения разными противоэпилептическими препаратами за период с 1995 по 2024 год. В течение 90 дней после начала терапии выявили 83 случая синдрома Стивенса — Джонсона или токсического эпидермального некролиза. Для ламотриджина расчетный риск составил 29,31 случая на 100 тысяч начавших лечение — около трех случаев на 10 тысяч человек.

Почему ламотриджин продолжают назначать, несмотря на тяжелые побочные эффекты

Не существует лекарств без побочных эффектов, и ламотриджин в целом превосходит другие стабилизаторы настроения по переносимости, заявил профессор кафедры психиатрии, психотерапии и психосоматической патологии, доктор медицинских наук Юрий Сиволап.

Что важно знать перед назначением ламотриджина

Перед назначением препарата врач должен оценить показания к лечению, предыдущую историю терапии и другие лекарства, которые принимает пациент, говорит Сиволап.

Также важно выяснить, были ли у человека раньше тяжелые кожные реакции на лекарства, объяснить схему постепенного повышения дозы и предупредить о тревожных симптомах.

Ламотриджин не единственный препарат, после приема которого развивался синдром Лайелла

Его могут спровоцировать и другие препараты, в том числе антибиотики, противосудорожные и некоторые противовоспалительные средства. Последствия варьировались от тяжелых поражений кожи и глаз до смерти

Яна, 33 года. Отслоение 98% кожи. Умерла через месяц после назначения препарата

В мае 2023 года Яна из Смоленска начала принимать сульфасалазин по рекомендации ревматолога из-за болей в суставах. Вскоре у нее поднялась температура почти до 40 градусов. Врач, приехавший на дом, назначил несколько препаратов от инфекции, но не рекомендовал отменять сульфасалазин.

24 мая Яну госпитализировали. Состояние ухудшилось. Поражались глаза, началось отслоение кожи. 28 мая врачи диагностировали синдром Лайелла. К тому моменту поражение достигло 98% поверхности тела.

Яне начали вводить иммуноглобулин, однако независимая экспертиза впоследствии указала на недостаточную дозировку. 4 июня препарат отменили, а на следующий день состояние женщины резко ухудшилось. 

Восьмого июня Яна умерла.

Мать женщины и ее подруга добивались ответственности за произошедшее через суд. Экспертиза выявила дефекты оказания медицинской помощи, но пришла к выводу, что они не повлияли на летальный исход. В материалах дела также указывалось, что на тот момент в России не было утвержденных Минздравом клинических рекомендаций по лечению синдрома Лайелла и синдрома Стивенса — Джонсона.

Подруга Яны обратилась к главе Следственного комитета — Александру Бастрыкину — с просьбой разобраться в ситуации и добиться разработки клинических рекомендаций. Обращение перенаправили в Смоленск, где заявительнице ответили, что обстоятельства дела оценит суд. Вопрос об отсутствии рекомендаций остался без ответа.

Несколько дней назад суд назначил матери Яны компенсацию морального вреда в размере 100 тысяч рублей.

Владислав, 24 года. Поражение 90% поверхности тела

В августе 2026 года Владислав и его жена из Таганрога впервые обратились к психотерапевту на фоне бытовых проблем в семье. Врач назначил обоим карбамазепин. Перед назначением супруги не сдавали анализы, а рецепт им выписали на обычном листе бумаги и посоветовали конкретную аптеку.

Примерно через две недели у мужчины начались сильная боль в глазах, сыпь, температура поднялась до 41,8 градуса. Скорую помощь Владиславу вызывали трижды. Когда его госпитализировали, медики не смогли установить причину состояния и рассматривали разные инфекции, в том числе корь, краснуху, ветрянку и ВИЧ.

Его состояние продолжило ухудшаться. Глаза закрылись из-за поражения кожи и слизистых, волдыри распространялись по телу и сливались друг с другом. Только через три дня Владислава перевели в реанимацию, где врачи диагностировали синдром Лайелла. Поражение достигло 90% поверхности тела.

Мужчине вводили различные препараты, обрабатывали кожу и назначали морфин для обезболивания. Во время одной из перевязок врачи сняли кожу со стоп от пяток до пальцев двумя большими кусками.

С конца августа до 10 сентября Владислав почти не помнит происходившего. У него возникали галлюцинации, он терял ориентацию в пространстве и не понимал, жив ли вообще. На фоне применения морфина у мужчины развились психоз и зависимость, а после прекращения приема препарата начались тяжелые симптомы отмены.

Из-за повреждения рта, губ и пищевода ему пришлось заново учиться принимать пищу. 25 сентября Владислава выписали домой. Сейчас он проходит реабилитацию, одним из последствий болезни стал синдром сухого глаза. 

Юлия, 29 лет. Поражение 80% поверхности тела

В феврале 2025 года жительница Санкт-Петербурга Юлия принимала сульфасалазин, назначенный гастроэнтерологом для лечения колита.

Примерно через четыре недели после начала приема появились пятна во рту, сыпь и покраснение глаз. Затем тело покрылось волдырями. Юлию госпитализировали, а после перевели в реанимацию ожогового отделения с диагнозом синдром Лайелла. Поражение достигло 80% поверхности тела.

В реанимации женщина провела 16 дней, а затем еще почти два месяца восстанавливалась в больнице. После выписки у нее сохранились проблемы с глазами, в том числе синдром сухого глаза. Юлия также стала бояться принимать любые лекарства.

Позже выяснилось, что колит у нее не подтвердился и сульфасалазин, который ей назначили для его лечения, оказался не нужен. 

Маша, 6 лет. Поражение 90% кожи. Десять операций на глазах

В январе 2007 года у Маши из Перми поднялась температура. Вызванный на дом врач сделал девочке укол литической смеси — сочетания анальгина, папаверина и димедрола.

После укола состояние ребенка резко ухудшилось. Сначала Машу лечили от ангины и стафилококковой инфекции, но вскоре кожа начала отслаиваться. Врачи диагностировали синдром Лайелла, а поражение достигло 90% поверхности тела. Девочка выжила.

Последствия сохраняются до сих пор. К 25 годам Маша перенесла десять операций на глазах из-за заворота век и ресниц, которые травмируют поверхность глаза. У нее также разрушились зубы, сохраняются проблемы с дыхательными путями и пищеварением.

Валерия, 7 лет

В 1993 году после пяти дней приема сульфалена у девочки из Великого Новгорода температура поднялась до 41 градуса, а тело покрылось волдырями. Ее доставили в ожоговое отделение Санкт-Петербурга, где она провела три недели, две из них — в коме. По словам Валерии, последствия болезни она ощущает до сих пор.

Что такое Синдром Лайелла

Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), — редкое острое заболевание, при котором происходит массовая гибель клеток эпидермиса — наружного слоя кожи. В результате кожа начинает отслаиваться, на теле появляются обширные пузыри и открытые раны, а также поражаются слизистые оболочки рта, глаз, дыхательных путей и половых органов. Заболевание развивается стремительно и может угрожать жизни человека.

При определенных условиях лекарство взаимодействует с молекулами HLA I класса и может активировать цитотоксические Т-лимфоциты, объясняет ассистент кафедры фармакологии Института фармации и медицинской химии, младший научный сотрудник отдела медицинской химии и токсикологии ИФМХ Денис Борозденко.

Они выделяют биологически активные вещества, в том числе гранулизин, перфорин и Fas-лиганд, которые запускают гибель кератиноцитов — клеток верхнего слоя кожи. В результате повреждаются кожа и слизистые оболочки, а эпидермис начинает отслаиваться.

По словам Борозденко, риск зависит не только от свойств самого препарата, но и от генетических особенностей иммунной системы человека. Молекулы HLA у разных людей различаются из-за генетических вариантов, поэтому одна и та же лекарственная молекула может вызывать разную реакцию.

Синдром Стивенса — Джонсона и синдром Лайелла различают по площади поражения кожи: при первом она составляет менее 10% поверхности тела, при токсическом эпидермальном некролизе — более 30%. Если поражено от 10 до 30%, говорят о промежуточной форме.

Можно ли заранее определить риск

Определить по обычным анализам, у кого разовьется синдром Лайелла или синдром Стивенса — Джонсона, невозможно. 

В некоторых азиатских странах перед назначением отдельных противоэпилептических препаратов проводят генетическое тестирование. Оно позволяет выявить варианты генов главного комплекса гистосовместимости, связанные с повышенным риском тяжелых лекарственных реакций. Такой подход применяют с учетом особенностей распространенности этих генетических вариантов в отдельных популяциях.

Почему синдром не распознают сразу

Главная диагностическая ловушка — неспецифичность первых симптомов, говорит Екатерина Цыганкова, ассистент кафедры кожных болезней и косметологии Пироговского университета.

Участковый терапевт или врач приемного отделения видит высокую температуру, боль в горле и красные глаза и может предположить ОРВИ или грипп. Когда появляется сыпь, ее на раннем этапе часто путают с многоформной экссудативной эритемой или некоторыми вирусными инфекциями, например корью.

У детей раннюю стадию иногда ошибочно принимают за синдром ошпаренной кожи стафилококковой этиологии. Однако при нем, в отличие от синдрома Лайелла, слизистые оболочки обычно не поражаются.

Какие симптомы должны насторожить

Сыпь на фоне приема ламотриджина — повод срочно обратиться к врачу, предупреждает Алла Сыркина, кандидат медицинских наук, невролог-эпилептолог и заведующая отделением неврологии Ильинской больницы.

Особенно опасна сыпь, которая быстро распространяется или сливается в обширные участки, а также лихорадка, увеличение лимфоузлов и поражение слизистых — например, появление язв во рту или поражение глаз.

Если сыпь сопровождается температурой или язвами на слизистых, нужно вызвать скорую.

Как лечат синдром Лайелла

При тяжелом и быстро прогрессирующем течении заболевания пациентам могут назначать пульс-терапию метилпреднизолоном — внутривенное введение высоких доз препарата в течение трех дней, говорит главный внештатный специалист Минздрава России по дерматовенерологии и косметологии Николай Потекаев. После этого врачи решают, нужно ли продолжать лечение преднизолоном и постепенно снижать его дозировку.

Параллельно проводят обезболивание, восполняют потерю жидкости и электролитов, обеспечивают пациента питанием и корректируют нарушения работы внутренних органов. Для контроля инфекционных осложнений могут применять системные антибиотики и плазмаферез.

При этом, как подчеркивает Потекаев, успех лечения зависит, прежде всего, от своевременной госпитализации в медицинское учреждение, где есть возможность оказать интенсивную помощь.

При лекарственной форме заболевания пациенты чаще всего попадают в аллергологические отделения, пояснила заведующая стационарным отделением Регионального центра клинической аллергологии и иммунологии во Владивостоке Галина Луценко. Если диагноз удается поставить в первые один-два дня, людей направляют в профильный центр. При поздней диагностике и развитии осложнений, например почечной или печеночной недостаточности, пациента могут перевести в стационар, специализирующийся на лечении пораженного органа.

Для определения тактики лечения больницы используют телемедицинские консультации: передают фотографии и видео поражений кожи, историю болезни и информацию о состоянии пациента между врачами разных специальностей. После этого специалисты принимают решение о дальнейшем лечении либо возможности перевода его в профильный медцентр. Для транспортировки тяжелых больных используют санитарную авиацию и службы медицины катастроф.

По наблюдениям Луценко, за более чем 30 лет ее работы в Приморском крае было два летальных случая: один пациент умер в медицинском центре, еще одна женщина — в этом году в Краевой клинической больнице № 1. В обоих случаях заболевание протекало молниеносно и сопровождалось тяжелыми осложнениями.

Ежегодно в регионе, по оценке врача, выявляют примерно 2–6 пациентов с синдромом Лайелла.

Есть ли в России протоколы лечения синдрома Лайелла

В России действуют клинические рекомендации Минздрава «Некролиз токсический эпидермальный (синдром Стивенса — Джонсона)». Они охватывают оба диагноза: синдром Стивенса — Джонсона (L51.1) и токсический эпидермальный некролиз, или синдром Лайелла (L51.2), сообщили Осторожно Media в Минздраве РФ.

По словам Екатерины Цыганковой, рекомендации регламентируют алгоритм действий: немедленную отмену причинного препарата, интенсивную инфузионную терапию, коррекцию электролитного баланса, уход за поврежденными участками кожи и в ряде случаев — применение системной терапии.

При этом наличие клинических рекомендаций не исключает проблем с диагностикой. Цыганкова считает, что главная сложность российской практики связана не столько с отсутствием документов, сколько с поздним распознаванием заболевания до госпитализации.

В крупных федеральных центрах и специализированных отделениях есть опыт ведения таких пациентов. Однако врачам первичного звена из-за редкости синдрома может не хватать практического опыта.